硬皮病食管的癥狀是什么？硬皮病食管怎么治療？

　　硬皮病屬結締組織病，影響多個器官的纖維組織及小血管。當累及食管時，導致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。本病的發病機制主要有有以下方面：

　　1、免疫學說

　　本病常合并LE、皮肌炎、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發病中的作用尚不清楚，但已發現與疾病的型別相關，也可能和遺傳有關。

　　2、膠原合成異常學說

　　現在已經明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。

　　3、血管學說

　　雷諾現象常為PSS早期表現，PSS中可見到的毛細血管擴張發生部位通常是雷諾現象的好發部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95％的患者具有雷諾現象，其中75％以雷諾現象為首發癥狀，這些病人往往具有內臟損害，且硬皮病的預后和最終結局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴重性。

　　硬皮病食管會引起的疾病主要有胃腸道平滑肌的損壞。心肌形成纖維組織，這可能導致永久性損害和/或功能退化。腎臟損壞和/或腎功能障礙，嚴重的可能因腎功能損傷肌酐(CRE)、尿素氮(BUN)增高導致腎功能衰竭、尿毒癥，必要的時候需要進行透析治療。硬皮病食管臨床可并發食管炎和食管狹窄，造成吞咽困難，甚至因為進食障礙造成營養不良、消瘦、惡病質等。

　　硬皮病食管受累臨床表現有吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹感。由于食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退，像賁門失弛緩癥一樣，硬皮病產生緩慢的進行性液體和固體食物咽下困難。由于嚴重的胃食管反流，燒心癥狀十分顯著。硬皮病合并典型食管受累患者，胸片上可見到充滿空氣的食管影像、食管松弛、下段括約肌不能閉合。鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發蠕動，并也可能提供食管炎或狹窄的證據。食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常，進展期受累可見食管收縮長度降低。食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人將此定義為“硬皮病食管”。

　　硬皮病食管的臨床首先要確診硬皮病，食管出現排空延緩、咽下困難或反流癥狀，且食管測壓呈現三低現象。24h食管pH監測，證實有病理性反流，內鏡檢證有食管炎，并除外其他食管病。

　　硬皮病食管是一種自身免疫病，其預防措施主要分為三級，具體如下：

　　一、一級預防

　　現在多數人認為本病很可能是有遺傳因素，再加持久的慢性感染而造成的一種自身免疫病。部分病例常與系統性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎、類風濕關節炎、舍格倫綜合征等相重疊，因而有上述危險因素更應注意預防。

　　1、去除感染病灶，注意衛生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能。

　　2、生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。

　　3、加強營養，禁食生冷，注意溫補。

　　二、二級預防

　　1、早期診斷：可根據典型的皮膚硬化及系統性損害作出診斷。

　　2、早期治療：可用糖皮質激素或其混懸液等作皮損內注射。堅持體療和物理治療，如音頻、蠟療等，以改善肢體攣縮，增加肢體功能，或長期口服維生素E。

　　三、三級預防

　　1、進行性系統性硬皮病進展緩慢，有些有自行緩解傾向，不要輕易停止或放棄治療。

　　2、注意鍛煉身體，合理的生活規律，避免情緒刺激及變化。

　　3、目前無特效藥物治療本病，在整個病程中，應積極配合中醫藥療法，對該病的控制很重要。

　　4、有雷諾現象患者，應注意保溫，避免冷刺激。

　　5、禁止吸煙。

　　食管是硬皮病食管常見的受累部位，患者進食時要細嚼慢咽，應少食多餐。增加營養，進高蛋白、高能量飲食，以細軟易消化的食物為宜。進食后不要立即平臥，以免食物返流。忌用冷飲、冷食，避免辛辣過燙的食物。

　　硬皮病食管的西醫治療方法主要包括治原發病、抗食管反流的治療和促動力藥的應用。原發病的治療應用皮質激素及抗纖維化治療，抑制膠原與前膠原的形成，并增加其膠原的降解。在治療原發病的同時，可改善吞咽困難。

　　硬皮病的自然病程差異很大，首次確診后的10年生存率為65％。一般為慢性進行性，但可自行緩解，病程中緩解與病情加重常交替進行。男性比女性臨床過程快，且男性患者預后往往較差，有腎、心和肺受累者預后差。本病部分患者死于腎功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、營養障礙、腸壞死等。妊娠期病情可緩解呈靜止狀態，產后病情又再度進展。